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据研究报道，癫痫的发病率在出生第一年最高。在婴儿中，可能出现多种形式的发育性癫痫性脑病，并包含一系列的癫痫疾病。癫痫性活动自身可导致严重的认知和行为损伤，并且药物治疗往往难以解决。在婴儿中，癫痫发作负担越大，进一步的神经衰落更可能被预测，只有实现无发作才能保护精神运动发育。
当前研究表明，生酮饮食在婴幼儿癫痫中耐受性良好并且有效。然而，已发布的国际生酮饮食专家共识??推荐通常在使用2种抗癫痫药物无效后才使用生酮饮食。另外，目前还没有充足的数据支持生酮饮食作为一线疗法。
因此，确定特定潜在的癫痫病因是否影响成功生酮饮食治疗，以及是否可以根据病因尽早使用生酮饮食治疗很重要。
为此，最近来自韩国发表在癫痫期刊《Seizure》上的最新研究，纳入大样本量小于1岁的婴幼儿，并根据病因以调查生酮饮食治疗婴幼儿癫痫的短期和长期无发作率。
本研究要点
1、患儿基本情况
研究共纳入115例在4-6个月癫痫起病的婴幼儿，启动饮食治疗的平均年龄为7.5个月，并根据患者的情况选择低比例生酮饮食（KD）或改良阿特金斯饮食（MAD）。
2、病因和癫痫综合征
在这115例患儿中，83例（72%）有症状性或确定病因，42例（37%）有大脑结构异常，18例发育畸形，24例有获得性大脑异常。
21例为遗传病因，20例为代谢原因，基因变异包括STXBP1、KCNT1、SCN2A、KCNQ2、SCN1A、SCN4A、PCDH19、PNKP等。
其中大多数（92例）患有婴儿痉挛症，13例为早期婴儿型癫痫性脑病、1例为早发性肌阵挛脑病、2例为婴儿游走性部分性发作、3例为婴儿严重肌阵挛性癫痫。
3、治疗3、6、12个月的疗效
治疗3、6、12个月时，患儿的饮食维持率分别为90%、73%、61%，无发作率分别50%、 44%、50%。
治疗3个月时的短期无发作率为50%（58例），但根据病因进行分析，短期无发作率无显著差异性（P = 0.86）。
长期无发作定义为超过12个月保持无发作状态。58例在3个月实现无发作的患儿中，43例（74%）实现长期无发作。根据病因的长期无发作率无显著差异性（P = 0.63）。
根据癫痫综合征，婴儿痉挛症是发现最多的综合征（92例）。婴儿痉挛症在3个月时的短期无发作率为51%（47/92），长期无发作率为39%（36/92）。
其他综合征由于数量较少不能进行统计意义分析，但在3个月时的无发作率分别为：早期婴儿型癫痫性脑病为46.2%（6/13）、婴儿游走性部分性发作为50%（1/2）、婴儿严重肌阵挛性癫痫为100%（3/3）。
研究讨论与总结
本研究表明，大约50%的婴幼儿在饮食治疗3个月内可实现无癫痫发作，37%可维持超过12个月的长期无发作，并与病因无关。58例在3个月实现无发作的患儿中，43例（74%）实现长期无发作。
有研究指出，生酮饮食的疗效可根据在3个月时的无发作情况来预测，并与12个月时的无发作率明显相关。另外，在前3个月可判断生酮饮食是否适合患者，以提高患者的依从性。
饮食治疗的主要目标是实现长期无发作以保护认知功能，不管是哪种病因或原发性疾病，尤其是在婴幼儿中。因此，本研究尤其关注在婴幼儿中的长期无癫痫发作疗效（12个月以上）。
在过去，生酮饮食不被推荐运用于婴儿，这是由于婴幼儿处于神经发育的关键阶段，并且有营养不良的高风险。但当前研究已表明生酮饮食在婴幼儿癫痫中高度有效，并且耐受性良好。此外，欧洲已经制定并发表了婴幼儿生酮饮食疗法指南 。
在年龄较小的时候，由于简单的饮食计划，饮食更容易被控制。随着多种生酮配方食品的出现，生酮饮食已被更加广泛地应用与婴幼儿。
与成人相比，新生儿和婴幼儿具有与酮体利用相关的代谢优势。婴幼儿中饮食治疗的疗效是由于较高数量的酶代谢酮体，并产生单羧酸转运体，导致更多的酮体跨过血脑屏障。研究已表明酮体在髓磷脂的形成中发挥重要的作用。
本研究发现，生酮饮食尤其在葡萄糖转运体蛋白1缺乏综合征（Glut-1DS）和丙酮酸脱氢酶缺乏症（PDHD）中维持较长的无发作，并且生酮饮食已被认为是这些疾病的一线疗法。
本研究还发现，局灶性皮质畸形的婴幼儿对生酮饮食反应相当好。由于大脑手术在这个年龄组的风险最高，手术前或等待手术期间可考虑生酮饮食治疗，尤其是小于1岁的婴幼儿。
在本研究中，根据潜在病因的短期和长期疗效无明显差异。因此，生酮饮食疗法可在婴幼儿中及早使用，不管是哪种症状性病因，如适合手术的大脑结构异常，遗传或代谢病因。
确定癫痫综合征可有助于预测哪些患者对生酮饮食的疗效更好。在本研究中，婴儿痉挛症是被发现最多的综合征（80%），3个月时的短期无发作率为51%，长期无发作率为39%。
众所周知，生酮饮食在癫痫综合征孩子中有效，如婴儿痉挛症、Dravet综合征、LGS综合征、肌阵挛失张力癫痫，但在小于1岁的早期婴儿型癫痫性脑病、早发性肌阵挛脑病、婴儿游走性部分性发作、婴儿严重肌阵挛性癫痫中的疗效还不清楚。
尽管本研究中这些患者的数量较少，但46%的早期婴儿型癫痫性脑病在生酮治疗3个月时无发作，其中一半维持长期无发作，另外1例婴儿游走性部分性发作在3个月时也实现无发作。
最后总结
总之，这个研究表明无论是哪种潜在病因，生酮饮食对小于1岁的婴幼儿癫痫有效，并可实现较高的无发作率。长期高无发作率可基于在3个月时的无发作情况来预测。
即使是患有特殊症状性病因的婴幼儿，如遗传病因、代谢病因和大脑结构异常，生酮饮食可在疾病早期尽早使用。
参考文献
Riantarini I et al. Short- and long-term seizure-free outcomes of dietary treatment in infants according to etiology. Seizure. 2019 Oct;71:100-104.
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